#Авторский ракурс. Почему в Кыргызстане продолжают ставить детям несуществующие диагнозы

«Железный занавес» не позволил советской медицине шагать в ногу с мировой медициной. Существовали концептуальные различия в постановке диагнозов и лечении болезней. Да и с развалом СССР постсоветское наследие до сих пор оказывает значительное влияние на отношение медиков к медицине, препятствуя переходу на научно-обоснованные подходы и принципы. Несмотря на все успехи доказательной медицины и сотни научно-обоснованных клинических руководств и протоколов во многих службах здравоохранения в Кыргызстане сохраняется большой разрыв несоответствий с мировой медициной. Серьезная часть медицинских данных, терминологии и понятийного аппарата не сопоставима с международными показателями.

В докладе Всемирной Организации Здравоохранения (2007 год) сообщается о высокой частоте нечетко сформулированных неврологических диагнозов, а также о чрезмерном использовании неэффективных и потенциально вредных лекарств у детей для лечения этих болезней в странах СНГ. Следом систематический обзор по публикациям в странах СНГ за 1970-2020 гг. (за 50 лет) показывает удручающую картину еще больших противоречий, унаследованную от советской детской неврологии и педиатрии и сохранившуюся до сих пор.

Самые распространенные «заболевания» нервной системы у детей (31-90%) отсутствуют в мировой практике, таких диагнозов в международной классификации просто нет. Другими словами, диагнозы, которые до сих пор ставят каждый день детям Кыргызстана, отсутствуют в общемировой классификации болезней (МКБ-10). Терминология и понятийный аппарат, в частности, по детским неврологическим состояниям также до сих пор не унифицирован в научно-образовательной и практической среде. Это хорошо видно по статданным в динамике и данным исследования, проведенного в Кыргызстане в 2020 году, где привычные на слух ДЦП (детский церебральный паралич), эпилепсия, дистонии и многие другие занимают мизерное место, а популярные несуществующие диагнозы-пустышки, так называемые “дежурные” диагнозы закидываются в “прочие” (неуточненные состояния, безымянные), составляя 69,1% - более 2/3 от всех состояний в данном разделе.

При этом, по данным обзора, диагностические критерии для постановки “дежурных” диагнозов врачи в историях и картах не указывают в 65% случаях. Перинатальная энцефалопатия, гипоксически-ишемическая энцефалопатия, синдром внутричерепной гипертензии, гипертензивный синдром, гипертензивно-гидроцефальный синдром – такие диагнозы разные неврологи могут ставить одному и тому же ребенку. Эти диагнозы нередко ставятся визуально, симптоматически, не требуя непосредственной оценки внутричерепного или поясничного давления спинномозговой жидкости. Другими словами, диагноз ставят “на глазок”, основываясь на симптомах, которые присутствуют и у здоровых детей, как минимум у каждого третьего, и их узнает любая мама, которая потом лечила ребенка от этого: частый плач, раздражительность, трудное засыпание, эмоциональная лабильность, раздражительность, мраморная кожа, замедление роста, дрожание подбородка, косоглазие, задержка двигательных или языковых движений,  ходьба на цыпочках. Можно, конечно, продолжать.

Иногда отдельные клинические признаки встречаются на УЗИ, но не являются специфическими (15%). Часто через годы выясняется, что дети «переросли» эти состояния в большинстве случаев. А “болели” ли они вообще? Тогда, что мы лечим? Чем и как?

Кстати, наоборот, признанные на международном уровне признаки, связанные с повышенным внутричерепным давлением, такие, как рвота, судороги, макроцефалия, выпячивание родничка, расширение черепных швов, выступающие вены волосистой части головы, гиперэкстензия шеи, офтальмологические признаки – часто упускаются нашими врачами, не являются обязательными и применяются для постановки диагноза  гораздо реже.

Вывод обзора литературы 1979-2020 гг: Перинатальная энцефалопатия и синдром внутричерепной гипертензии - это медицинский диагноз, используемый у многих детей без какого-либо существенного заболевания. Диагностика и лечение ПЭ-СВГ является многогранной, ятрогенной, клинической и общественной проблемой здравоохранения в странах СНГ. Есть надежда, что с расширением использования научно-обоснованных медицинских рекомендаций в регионе ПЭ-СВГ постепенно исчезнет, однако при этом следует предпринимать шаги по ускорению этого процесса. 

Напомним, что Ятрогения – это любые негативные последствия, возникшие в результате медицинских вмешательств (диагностических, лечебных или профилактических), которые могут привести к ухудшению состояния здоровья пациента, инвалидности, или даже смерти. Это может быть как прямое физическое воздействие (например, побочный эффект лекарства), так и психогенное влияние (ухудшение из-за неправильного диагноза или неудачного разговора с врачом). Ятрогения, продолжающаяся больше полувека, давно должна была насторожить любое государство, тем более в условиях ограниченных ресурсов. Неизвестно, какой объем ресурсов тратится на несуществующие диагнозы и недоказанное лечение, и какой урон несет государство и семьи, когда приходится платить кратно больше, когда реальные болезни остаются запущенными, без внимания, без ресурсов. Тысячи детей остаются дома, забытые богом и людьми.

В отсутствие протоколов вполне обычно гиперназначение обследований не по показаниям или, наоборот, недодиагностика. Кроме ультразвукового исследования головного мозга доступно использование ультразвуковой допплерометрии, допплерографии, электроэнцефалографии, КТ черепа, МРТ, исследования глазного дна и проверки слуха при диагностике детей с предполагаемым ПЭ-СВГ.

Для лечения «дежурных», несуществующих в МКБ-10 диагнозов назначают вполне определенные конкретные препараты, кстати говоря, сплошь недоказанные (не доказавшие свою эффективность). При лечении ПЭ-СВГ применяется множество лекарств и других средств, включая противосудорожные средства, нейропептиды и экстракты крови крупного рогатого скота, диуретики, ноотропные и вазоактивные средства (так называемые когнитивные усилители), седативные средства, психостимуляторы, минеральные и метаболические добавки. Внешне здоровые младенцы получали диуретики, ноотропные средства когнитивные усилители), седативные средства, психостимуляторы.

В нашем кыргызском сегменте список можно продолжить еще до 60 позиций. Даже время от времени их публикация в СМИ положение не спасает. Таможня может указать объем ввоза, а налоговая - подтвердить прибыль, которую эти препараты-пустышки приносят хозяевам-продавцам.

Стоит особо подчеркнуть, что большинство лекарств, используемых у младенцев и детей с диагнозом ПЭ-СВГ, не лицензированы Европейским агентством по лекарственным средствам (www.ema.europa.eu) или Управлением по контролю за продуктами питания и лекарствами США (www.fda.gov) и не были оценены в ходе строгих рандомизированных контролируемых исследований. У этих препаратов нет доказательств терапевтической пользы даже в случае младенцев с установленной перинатальной черепно-мозговой травмой, и некоторые из них имеют нежелательные побочные эффекты.
Диагноз ПЭ-СВГ также может нанести вред, способствуя неправильно диагностировать другие расстройства, например, аутизм, церебрального паралича, эпилепсии, задержки речи или нарушения слуха/зрения.

Также, дети с диагнозом ПЭ-СВГ могут подвергаться необоснованным наблюдениям, диагностическим процедурам и госпитализации.

Воздействие диагностического признака ПЭ-СВГ и связанного с ним медикаментозного лечения внутричерепной гипертензии или черепно-мозговой травмы у детей с неспецифическими симптомами многообразно и включает потенциальные побочные эффекты от этих медикаментозных лечений.

Несмотря на все научные достижения и успехи доказательной медицины в Кыргызстане, наши неврологи продолжают поддерживать распространенность “дежурных” заболеваний на высоком уровне, приписывают диагностическую ценность широкому спектру неспецифических симптомов у младенцев с диагнозом ПЭ-СВГ на основании только анамнеза и ультразвукового исследования и рекомендуют медикаментозное лечение, большинство из которых не имеют научного обоснования.

Таким образом, дежурные диагнозы - ПЭ-СВГ - это медицинское понятие, которое концептуально отличается от диагностических категорий, используемых в МКБ-10, и часто не связаны с существенным основным расстройством развития нервной системы. Практика неправильного выставления диагноза у детей может иметь серьезные негативные последствия для отдельных детей, семей и общества в целом.

В исследовании, проведенном в Российской Федерации, опубликованном в 2009 году, сообщалось, что в педиатрической амбулаторной популяции из 800 младенцев в возрасте 3 месяцев 744 (93%) получили диагноз ПЭ-СВГ, но у 584 (73%) не было неврологических отклонений, когда они переросли младенчество.

Миллер в 2005 году сообщил о 107 детях (74 с диагнозом ПЭ и 21 с ПЭ-СВГ) в Восточной Европе и Российской Федерации и их предварительном обследовании в международных клиниках по усыновлению в США. Ни у одного из этих детей не было обнаружено специфического неврологического расстройства. В исследовании, проведенном Таточенко в Российской Федерации в 2006 году, группа детских неврологов повторно обследовала 162 ребенка с диагнозом ПЭ-СВГ среди 185 младенцев, посещавших две клиники первичной медико-санитарной помощи в Москве. У 149 (92%) детей не было выявлено никаких отклонений.

Для западной педиатрии метаболические расстройства, инфекции, воздействие лекарств, инсульт и врожденные пороки развития являются хорошо известными причинами неонатальной энцефалопатией. Специалисты предложили несколько корневых причин диагностической неопределенности дежурных диагнозов в системе здравоохранения/службе детской неврологии, которая возникает вследствие 1) незнания стандартных неврологических обследований, 2) незнания типичных отклонений в поведении или развитии детей и/или классификаций неврологических расстройств) и 3) проблем, связанных с системой здравоохранения (например, отсутствие правовых, административных и этических последствий халатности/невежества, 4) обоснование численности персонала ссылкой на высокую распространенность диагностированных расстройств, 5) финансовая выгода врачам – бонусы за назначение бонусных препаратов; 6) определенная потребность со стороны родителей, стремящихся получить диагноз и уверенность в назначенном лечении

За эти десятилетия со времен развала Союза потеряно время и упущены возможности для тысяч детей, а ученые обнаружили еще и появление синдрома уязвимого ребенка. Синдром развивается у детей, у которых в раннем возрасте было диагностировано возможное заболевание, приводящее к тому, что родители воспринимают их как слабых и уязвимых. Синдром уязвимого ребенка связан с тревогой разлуки, неконтролируемым поведением, неуспеваемостью в школе, заниженная самооценка и ограниченная физическая активность в детстве и чрезмерное использование медицинских услуг во взрослом возрасте. Детям, у которых диагностирован ПЭ-СВГ, ошибочно ставится диагноз возможного заболевания в раннем возрасте, и психологические последствия диагноза ПЭ-СВГ, такие как потенциальное развитие синдрома уязвимого ребенка, требуют дальнейшего изучения. Вот скажите теперь это родителям, которые прошли сами и провели ребенка через «круги ада», чтобы потом осознать, что болезни не было.

С другой стороны, трагическая ситуация сейчас с реальными заболеваниями нервной системы у детей в Кыргызстане. Не хватает компетентных врачей, упускается окно возможностей у детей с 0-3 лет. Страшно сказать сколько. Нет правильных назначений и своевременных диагнозов, отсутствует доступ к реабилитационным программам

Неизвестны масштабы, какому количеству детей адекватная качественная помощь остается недоступной. Родители часто сталкиваются с тем, что врачи не могут своевременно распознать психо-неврологические нарушения у их детей. Это приводит к упущенным возможностям для ранней коррекции и реабилитации, что в свою очередь негативно сказывается на развитии ребенка на протяжении всей жизни. Существует острая нехватка компетентных доказательных детских неврологов, нейропсихологов, дефектологов и логопедов, особенно в регионах.

А еще больше острая нехватка в их взаимодействии. В реальности все остается разрозненно и мозаично. Даже в столице сложно получить комплексную помощь от мультидисциплинарной команды специалистов. Медицинские услуги, лекарства, курсы реабилитации, занятия с дефектологами и другие виды помощи стоят дорого и часто недоступны для семей с низким и средним доходом. Ощущается серьезный недостаток современного реабилитационного оборудования и технических средств для передвижения или их значительное отставание от мировой практики.

Государственная поддержка недостаточна. Даже базовые минимальные услуги такие, как информирование и консультации – резко ограничены и неэффективны. Лекарства, реабилитационные мероприятия и консультации у частных специалистов часто являются непосильными для многих семей. Оформление инвалидности, получение льгот и пособий сопряжено с длительными бюрократическими процедурами. Кроме того, в обществе по-прежнему существует стигматизация по отношению к семьям с особыми детьми. Родители и дети сталкиваются с непониманием и осуждением на всех уровнях здравоохранения, включая третичное звено.

Родители не знают, куда обратиться за помощью, какие права имеют их дети, какие государственные программы существуют. Информационная поддержка со стороны государственных органов и некоммерческих организаций недостаточна.

Многие родители жалуются на то, что врачи являются самыми первыми специалистами, которые блокируют дальнейшее развитие ребенка неумолимыми бесперспективными диагнозами и своим вердиктом – ваш ребенок необучаемый, бесперспективный. Может в роддомах и перестали принуждать женщин к аборту или отдать ребенка с синдромом Дауна на попечение государства в психиатрический стационар, но беды и жалобы родителей на врачей не прекращаются. После вердикта медиков и школы не готовы принимать детей с особенностями развития. Учителя не обучены работать с такими детьми, а в классах нет ассистентов. Из-за этого дети вынуждены обучаться на дому или в специализированных интернатах, что ограничивает их социализацию, усиливая изоляцию. Здесь также первопричины кроются в отсутствии и или совершенно недостаточной работе сектора по раннему выявлению и ранним вмешательствам. Все специалисты должны быть переобучены и обучены правильной постановке диагноза изначально, желательно с 0-3 лет, когда есть окно возможностей “1000 дней”. И все специалисты должны быть обучены навыкам работы с родителями. Только в тандеме ребенок получит реабилитационный эффект.

Можно сказать, что практически стоит работа по международной функциональной классификации болезней - МКФ со стороны медиков. Это еще одна пока непосильная задача для системы.

В Кыргызстане нет единой государственной программы, которая бы охватывала все аспекты помощи детям с психо-неврологическими состояниями, начиная от ранней диагностики и заканчивая социальной адаптацией и поддержкой в зрелом возрасте. Наряду со слабым мультидисциплинарным взаимодействием внутри здравоохранения между смежными специалистами совершенно очевидно и слабое межведомственное взаимодействие, которое проявляется в отсутствии четко налаженного механизма между медицинскими, образовательными и социальными службами. Для родителя ребенка с неврологическим диагнозом – это как правило, пройти “круги ада”.

Неизвестно, сколько сегодня реальных детей не дополучают медицинскую помощь? Реабилитационную? Паллиативную? Медико-социальную? Правовую? Сколько даже диагноз не получили? А если получили, то он может оказаться ложным?

Вот, например, такие цифры кого угодно заставят задуматься:

- По состоянию на конец 2023 года, в Кыргызстане насчитывалось более 37 тысяч детей с инвалидностью в возрасте до 18 лет. Большая часть из них - психоневрологические состояния.
- Около одной шестой части от этого общего числа составляют дети, больные ДЦП. По более ранним данным, в 2017 году в стране было зарегистрировано более 6 тысяч детей с церебральным параличом.
- Ежегодно в Кыргызстане рождается около 100-150 детей с синдромом Дауна. Точное количество неизвестно.
- По данным на 2022 год, официально было зарегистрировано около 630 детей с аутизмом (расстройства аутистического спектра (РАС)). Однако исследования, эксперты, родительские сообщества и благотворительные фонды отмечают, что это число может быть значительно занижено, и по их оценкам, количество детей с РАС в стране может превышать 20 тысяч.
- По данным Центра электронного здравоохранения, в 2020 году в Кыргызстане было зарегистрировано 2420 детей до 14 лет с эпилепсией. Согласно экспертным оценкам, общее число людей, страдающих эпилепсией в Кыргызстане, может достигать 72 тысяч, но точные данные отсутствуют из-за проблем с полным реестром учета.
- Нарушения речи: по данным на 2016 год, в Кыргызстане среди дошкольников процент страдающих нарушениями речи достигал 20-25%. У школьников 7-13 лет этот показатель составлял 10-15%.

Степень запущенности по этим заболеваниям не изучена, но предполагается, что колоссальная. Запущенность состояний детей с неврологическими заболеваниями зависит от многих факторов. Основные из них:

1) Недостаток реабилитационных центров в регионах страны, где отмечается слабая работа по реабилитации и лечению детей с неврологическими нарушениями. Это серьезно затрудняет своевременную помощь и приводит к усугублению состояний.
2) Региональные различия: распространенность и доступность медицинской помощи сильно разнятся в зависимости от региона, что тоже сильно влияет на своевременность диагностики и лечения.
3) Трудности с ранней диагностикой: не всегда удается своевременно выявить заболевания на ранних стадиях, что усложняет лечение и реабилитацию.

Последствия трагичны для детей. Отсутствие адекватного лечения и реабилитации может привести к ухудшению состояния ребёнка, прогрессированию заболевания и развитию необратимых осложнений. Несвоевременное вмешательство приводит к более выраженной инвалидизации, снижению качества жизни и утрате потенциала к развитию. Семьи сталкиваются с огромным стрессом, социальной изоляцией и финансовыми трудностями. Родители часто вынуждены оставлять работу, чтобы ухаживать за больным ребёнком. Невозможность получить необходимую помощь ведёт к ограничению физической и социальной активности ребёнка, что влияет на его интеграцию в общество и возможности для обучения. Запущенные случаи и отсутствие профилактики создают дополнительную нагрузку на стационары и систему здравоохранения в целом. Дежурные диагнозы и необоснованное лечение могут поглотить львиную долю расходов из кармана пациента, обесточить семьи и отвлекать внимание здравоохранения от насущных проблем.

Мы даже не говорим о редких и орфанных заболеваниях, лечение которых может съесть весь бюджет всех детей Кыргызстана. Сейчас речь идет о том, что не предоставляются базовые государственные услуги целой прослойке детского населения с предотвратимой инвалидностью и смертностью.

При этом, надо отметить, что начато многое, включая недавнюю международную конференцию, где лидеры мировых профассоциаций реабилитологии, эрготерапии, логопедии посетили Кыргызстан. Но все усилия еще остаются очень маленьким, с медленным прогрессом и по сути с концептуально устаревшими взглядами на реабилитацию и абилитацию. Но дети ждать не могут. Их жизнь угасает. И они не ходят в школу. А 70% детей с ДЦП могли бы ходить в школу на своих ногах при правильных вмешательствах.

Что делать?

По каждому конкретному диагнозу должны быть разработаны системы реабилитации, маршрутизация, путь информации, путь пациента, чтобы система предоставила каждому ребенку доступ к услугам, гарантированным государством. Профилактика, лечение, реабилитация должны представлять этапы качественной медицинской помощи, чтобы достичь лучших исходов для детей в условиях имеющихся ресурсов. Эти ресурсы не должны расходоваться на недоказанные диагнозы и назначения, а должны быть направлены строго на научно-обоснованные вмешательства, прошедшие оценку медицинских технологий.

В нашей стране очень сильные родительские сообщества. Родители детей с аутизмом (РАС( Рука в руке), детей с синдромом Дауна (Сантерра), детей с ДЦП, эпилепсией, нарушениями слуха (Уккум келет) и многие другие. Если бы не они, большинство бед были бы не услышаны. Они помогают вести учет, создавать клинические протоколы, выбивать ресурсы, узнавать новое. Общественные фонды и родительские организации активно работают над повышением информированности, сбором средств и защитой прав детей с психо-неврологическими заболеваниями.

Положительные изменения в страну привносят и международные организации. Инициатива ВОЗ по "Реорганизации охраны здоровья детей", приуроченная к 40-й годовщине Алма-Атинской декларации, предоставляла возможность «сохранить динамику, обновить концепции и унифицировать концептуальную основу для использования поставщиками медицинских услуг для детей, которая основана на МКБ».

Особенно значительна роль ЮНИСЕФ в улучшении жизни детей с ДЦП в КР, фокусируясь на системных изменениях, реабилитации и поддержке семей. Их деятельность направлена не только на лечение, но и на создание условий для полноценной жизни и интеграции этих детей в общество.

ЮНИСЕФ занимается:

1. Укреплением системы здравоохранения и реабилитации. Обучает медицинских специалистов, организует и поддерживает обучение врачей, физиотерапевтов, трудотерапевтов и других специалистов современным методам реабилитации детей с церебральным параличом. Эти тренинги помогают повысить качество услуг, а также изменить устаревшие подходы и стереотипы в отношении детей с ограниченными возможностями здоровья.

2. В сотрудничестве с Министерством здравоохранения внедряет новые подходы к реабилитации, международные классификации, которые фокусируются на функциональности и развитии навыков, а не только на диагнозе.

3. Организация оказывает техническую и методическую поддержку реабилитационным центрам, таким как отделение "Ак-Суу" в Иссык-Кульской области, чтобы они могли предоставлять более качественные услуги.

4. А также поддерживает семьи и сообщества, помогает объединять родителей детей с ДЦП в группы, где они могут обмениваться опытом, получать эмоциональную поддержку и вместе отстаивать свои права и интересы перед местными властями.

Проекты ЮНИСЕФ направлены на разрушение стигмы и негативных стереотипов в обществе, информируя о правах и возможностях детей с инвалидностью. Это помогает создать более инклюзивную и поддерживающую среду, и повышает осведомленность.

ЮНИСЕФ работает с местными властями и НПО для создания интегрированных моделей предоставления услуг, которые включают раннее вмешательство, инклюзивное образование и социальную поддержку. А также проводит исследования и публикует анализ положения детей с инвалидностью в Кыргызстане. Эти исследования выявляют барьеры и пробелы в законодательстве и на практике, что позволяет разрабатывать более эффективную политику и программы.

В заключение можно процитировать ВОЗ, что «дальнейшие усилия должны включать программы по охране здоровья и обучению по вопросам доказательной медицины о современной концепции развития детей раннего возраста и основам воспитательного ухода, а также рекомендации о том, как наилучшим образом поддерживать семьи - помочь детям полностью реализовать свой потенциал в области развития нервной системы, интегрировать в национальные программы современные терапевтические системы для решения проблем развития детей в раннем возрасте и инвалидности. Как минимум, можно рекомендовать не ставить диагнозы, которых нет в МКБ-10. И тогда врачи перестанут закидывать их в «прочие». Тогда станут видны врачи и их назначения, съедающие ресурсы детей и их семей. Исключить недоказанное лечение из практики и научно-образовательной среды.

Автор глава Независимого медицинского профсоюза Бермет Барыктабасова

Фото www